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Prise en charge des craniosténoses

12/09/2018

Définition
Les craniosténoses sont définies comme une fermeture prématurée d’une (le plus souvent) ou de plusieurs sutures crâniennes. Il existe alors une croissance compensatoire du crâne, selon une direction parallèle à la (ou aux) suture(s) concernée(s). La plupart des cas sont sporadiques bien qu’il existe de rares cas syndromiques, associés à d’autres malformations comme une syndactilie, des doigts palmés ou une dysmorphie faciale. Les trois craniosténoses non syndromiques plus fréquemment rencontrées sont la scaphocéphalie, la trigonocéphalie et la plagiocéphalie. La majorité des cas (50 % environ) concernent la fermeture prématurée de la suture sagittale, appelée scaphocéphalie. De manière compensatoire, le crâne va se développer en forme d’ogive, avec un bombement du front. La trigonocéphalie est en relation avec la suture métopique. L’enfant présente alors un front triangulaire, typiquement « en proue de bateau ». La plagiocéphalie touche, quant à elle, l’hémisuture coronale homolatérale à la déformation observée. L’orbite est alors plus haute et plus latérale, comparativement à l’autre. La majorité des craniosténoses engendrent des problèmes qui relèvent plus de l’esthétique que d’un réel problème neurologique.

Quelle prise en charge ?
En cas de suspicion de craniosténose, la prise en charge est dans un premier temps clinique avec la réalisation d’un examen général de l’enfant (y compris une mesure du périmètre crânien) ainsi que la recherche d’autres signes malformatifs. La palpation du crâne apporte également des informations intéressantes (y a-t-il une crête osseuse, par exemple ?).
L’étape suivante comporte la réalisation, en première intention, d’une échographie transfontanellaire. Le scanner cérébral avec reconstruction en 3D du crâne n’est réalisé que de manière complémentaire. La radiographie
conventionnelle n’a que peu d’utilité car elle ne permet généralement pas d’avoir une visualisation correcte de l’ensemble des sutures du crâne et de la malformation; en pratique, il s’agit d’un examen irradiant que nous ne réalisons jamais. Lorsque la pathologie se confirme, nous proposons une intervention neurochirurgicale qui a lieu, idéalement, selon le poids de l’enfant, entre 4 et 10 mois.
Notre équipe a été formée aux dernières techniques opératoires minimales invasives; ces avancées permettent notamment une réduction du risque hémorragique. Prenons l’exemple d’une scaphocéphalie (cf. illustrations ci-dessus). L’ancienne technique chirurgicale consistait à réaliser une craniectomie interpariétale, geste souvent marqué par d’importantes pertes sanguines. Notre nouvelle approche consiste en l’ablation de la suture sagittale par un abord minimal invasif, l’incision étant exclusivement réalisée dans le cuir chevelu.
Les avantages de cette procédure sont multiples :
• réduction significative de pertes sanguines (réduction du nombre de transfusions sanguines),
• absence de tuméfaction du visage en postopératoire,
• absence de cicatrice visible.
L’enfant porte durant sa croissance un casque qui est régulièrement adapté.
Les chirurgies de la trigonocéphalie (cf. illustrations ci-dessous) ou de la plagiocéphalie sont un peu plus complexes, notamment en raison de la nécessité de réaliser un bandeau d’avancement orbitaire. Nous réalisons ces interventions en étroite collaboration avec le chirurgien plasticien spécialisé dans ce domaine.
En conclusion, les craniosténoses sont des malformations peu fréquentes, le plus souvent monosuturaires, du crâne de l’enfant. La clinique permet d’établir le premier diagnostic, qui est alors affiné par l’imagerie. Le traitement est idéalement confié à des équipes multidisciplinaires expérimentées dans ce domaine.

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